O Tumor de Ewing compreende cerca de 6 a 12% do total de tumores malignos. Acomete indivíduos dos 5 aos 15 anos de idade, sem predileção por sexo e raro na população negra.

As localizações principais são a diáfise do fêmur, seguida da região proximal do fêmur, diáfise da fíbula, ulna e os ossos da pelve. Porem qualquer osso pode ser acometido.

A dor e o aumento de volume da região afetada acompanhados de sinais inflamatórios como febre e edema local são comuns. Febre baixa, fratura patológica, cansaço, fraqueza são sintomas que podem persistir por meses e retardar o diagnóstico correto.

Frequentemente apresenta leucocitose e aumento da velocidade de hemossedimentação (VHS), o que também é comum na osteomielite. A dosagem de LDH (desidrogenasse lática) é importante índice de evolução do tumor.

Radiograficamente apresenta lesão de padrão “roído de traça” com características permeativas. Áreas líticas ao redor de áreas blásticas são comuns e podem aparecer múltiplas camadas de osso neoformado reacional dando aparência de “casca de cebola” que são características de lesões extremamente agressivas. É possível ainda a presença das imagens em “raios de sol” que são achados comuns no osteossarcoma.

O diagnóstico diferencial inclui osteossarcoma, osteomielite, granuloma eosinófilo, reticulo sarcoma, linfoma ósseo e metástase de neuroblastoma. Algumas vezes a lesão óssea é imperceptível e o achado detectável é uma massa de partes moles que com a evolução ocasiona destruição cortical óssea.

A tomografia e a ressonância magnética são indispensáveis no diagnóstico do comprometimento de partes moles e na avaliação da extensão intra e extra medular do tumor. A cintilografia auxilia na pesquisa de metástases e na avaliação do comprometimento do osso afetado.

O aspecto histológico é típico, com pouco estroma entre as células que se apresentam de forma monótona e numerosa. As células são pequenas, com núcleos arredondados e levemente hipercrômicos (células pequenas redondas e azuis).

O tratamento do tumor de Ewing divide-se em quimioterapia pré operatória, cirurgia e quimioterapia ou radioterapia pós operatória.

O tratamento cirúrgico divide-se principalmente em cirurgias com preservação do membro e amputação assim como o osteossarcoma. A amputação fica reservada principalmente para tumores muito grandes, que não respondem a quimioterapia ou radioterapia, apresentam fratura intratável ou acometimento do feixe vasculonervoso adjacente.

Os tumores de Ewing são radio sensíveis e a radioterapia pode ainda ser utilizada após achado de tumor remanescente após a cirurgia.

O prognóstico revela uma sobrevida de 50 a 70% em 5 anos, que é menor no caso de tumor na bacia os quais normalmente já apresentam metástases ao diagnóstico tendo esses casos uma taxa de sobrevida ao redor de 10 a 20 % em 5 anos.

Conteúdo extraído do material de estudo da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto/SP